Zespół Suchości Sjögrena

Zespół suchości Sjögrena inaczej nazywany chorobą Mikulicza-Radeckiego (MD)  

Zespół Sjögrena, po łacinie syndroma Sjögreni czyli choroba Mikulicza-Radeckiego – to choroba autoimmunologiczna z grupy kolagenoz, w której uszkodzeniu ulegają komórki ślinianek oraz gruczołów łzowych. Nazwa choroby pochodzi od nazwiska Henrika Sjögrena (Sjögren, wym. oryg. [ˈɧøːˌɡreːn]), który opisał ten zespół dolegliwości w 1933, chociaż Jan Mikulicz-Radecki opisał zespół objawów już w latach 1888-1892. W roku 1970 odkryto związek zespołu Sjögrena z niedoborem kwasu askorbinowego. Zespół Sjögrena jest drugą co do częstości występowania chorobą autoimmunologiczną po reumatoidalnym zapaleniu stawów i podobnie jak większość kolagenoz częściej jest spotykany u kobiet. Stosunek liczby chorych kobiet do mężczyzn wynosi około 9:1. Częściej chorują osoby po czterdziestym roku życia, chociaż zdarzają się przypadki we wszystkich grupach wiekowych. Objawy suchości wywodzące się takich błon śluzowych jak: jamy ustnej, gałki ocznej, nosa, gardła, krtani i pochwy są kluczowymi objawami tej choroby, które powinny ukierunkować podejrzenie zespołu Sjögrena. 

Współczesna nazwa choroby pochodzi od szwedzkiego okulisty, Henrika Sjögrena, który w 1933 roku zbadał i opisał w swoim doktoracie pacjentki z objawami suchego oka i w większości z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Dopiero jednak przełożenie jego opracowania na język angielski i zwrócenie międzynarodowej uwagi na problem uczyniło Sjögrena sławnym i przyczyniło się do nadania nazwy chorobie. W historii poznania choroby jest też akcent polski, gdyż działający we Wrocławiu chirurg Jan Mikulicz-Radecki już w 1888 roku  opisał objawy suchości jamy ustnej i przewlekłe powiększenie ślinianek, co przez lata wiązano głównie z zespołem Sjögrena. Obecnie jednak opisane przez polskiego lekarza objawy odpowiadają obrazowi innej choroby autoimmunologicznej, a mianowicie chorobie IgG4-zależnej. Podstawowym problemem, z jakim zmagają się chorzy na zespół Sjogrena, jest suchość oczu, skóry lub błon śluzowych w nosie, gardle, pochwie. 

Zespół Sjögrena jest zaburzeniem autoimmunologicznym, które atakuje błony śluzowe, a także kanały łzowe i gruczoły ślinowe, ale może również wpływać na inne narządy, takie jak nerki, żołądek, jelita, naczynia krwionośne, płuca, wątroba, trzustka, a także na nerwy i stawy. U większości osób z zespołem Sjögrena suchość oczu i suchość w jamie ustnej są dominującymi objawami, a ogólny stan zdrowia i długość życia są w dużej mierze niezmienione. Zespół Sjögrena występuje w postaci pierwotnej (proces samoistny) lub wtórnej (towarzyszy innej chorobie autoimmunologicznej - często reumatoidalnemu zapaleniu stawów, toczniowi lub innym chorobom układowym tkanki łącznej). Trudno ocenić, jak często występuje zespół Sjögrena, acz mówi się o kilku procentach w populacji, jednak obliczenia mogą być znacznie niedoszacowane, ponieważ w przypadku łagodnego przebiegu choroby diagnoza może w ogóle nie zostać postawiona, a leczone są tylko objawy poszczególnych składników całego zespołu chrobowego. Zespół Sjögrena to układowa choroba tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym, dotycząca w większości kobiet, a szczyt zachorowań przypada na po 40-tym roku życia. 

Ocenia się, że pierwotny zespół Sjögrena występuje u 0,01 - 4% populacji (lub od 0,5% do 5%). Podobnie jak wiele innych ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej, występuje on częściej u kobiet niż u mężczyzn (90% przypadków to chore kobiety). Konkretna przyczyna tej różnicy jest nieznana, ale prawdopodobnie wiąże się z działaniem hormonów płciowych na funkcję układu odpornościowego. Zespół ten występuje częściej u pań w okresie menopauzy i po menopauzie, chociaż obecnie istnieją dowody na to, że niektórzy pacjenci mogą mieć skazę autoimmunologiczną na wiele lat przed wystąpieniem dolegliwości związanych z przekwitaniem. Nieprawidłowa ciąża, tak jak ma to miejsce w toczniu rumieniowatym noworodków, może być początkowym objawem skazy autoimmunologicznej matki. Dyspareunia (ból podczas stosunku) i chroniczne zmęczenie to inne, ważne dolegliwości, które także mogą mieć podłoże w zespole Sjögrena. 

Dieta bezglutenowa nie jest zdrowa

Dieta bezglutenowa nie jest całkiem zdrowa - pomaga tylko nielicznym 

Gluten cieszy się na początku XXI wieku wyjątkowo złą sławą, ale bardzo niesłuszną. Gluten uznawany jest przez chorych na teorie spiskowe za sprawcę większości schorzeń, chociaż większość zarzutów wobec glutenu to oszczerstwa i pomówienia. Niestrawność, wzdęcia, złe samopoczucie, brak siły to najczęstsze dolegliwości, które błędnie kojarzy się właśnie z jedzeniem tego składnika. Czas na dobre rozprawić się z tymi stereotypami. Bierzemy gluten znacząco w obronę i sprawdzamy, do czego jest nam potrzebny, a pod kilkoma względami jest bardzo konieczny dla organizmu, szczególnie dla systemu nerwowego i neuroprzewodnictwa. Zacznijmy od tego, czym jest gluten. To białko naturalnie występujące w ziarnach podstawowych zbóż, a więc w pszenicy, jęczmieniu i życie. Mówiąc o glutenie warto zwrócić uwagę, że słowo to ma odmienne rozumienie z technologicznego i medycznego punktu widzenia. Potocznie mówi się, że gluten jest w mące ale to uproszczenie. Mąka zawiera jedynie białka glutenowe. Gluten jest tworem terminologii piekarniczej, powstającym w obecności wody dopiero podczas mieszania ciasta. 

Pieczywo pszenne - najlepsze z pełnej razowej mąki, najgorsze z białej mąki

W tym potocznym znaczeniu, glutenem określamy kompleks wytworzony po dodaniu wody do mąki pszennej i wyrobieniu ciasta, a następnie wypłukaniu z niego skrobi. Zabieg ten prowadzi do uzyskania ciągnącej się i elastycznej pozostałości zwanej właśnie glutenem. Jest on ważny szczególnie podczas tworzenia ciast i ich fermentacji, gdyż jego struktura umożliwia zatrzymanie pęcherzyków gazu (dwutlenku węgla) wydzielających się podczas fermentacji ciasta. – To właśnie dzięki niemu pieczywo nabiera gąbczastej, porowatej struktury – wyjaśnia Jarosław Marczuk, prezes fundacji „Chleb to zdrowie” – Białko to poprawia jakość wypieków, sprawia, że stają się one lekkie i puszyste, a co za tym idzie znacznie smaczniejsze niż ich bezglutenowe odpowiedniki – dodaje. W medycynie natomiast przyjęta zwyczajowo nazwa „gluten” ma nieco węższe znaczenie. – Odnosi się do rozpuszczalnej w etanolu frakcji białek zbóż, tzw. prolamin – tj. gliadyna (pszenica), sekalina (żyto) i hordeina (jęczmień), a także awenina (owies). W wyniku ich trawienia w przewodzie pokarmowym, powstają swoiste peptydy, szkodliwe tylko czasami dla osób z genetyczną predyspozycją do celiakii – mówi Anna Wojtasik z Instytutu Żywności i Żywienia w Warszawie. Zgodnie z zaleceniami Kodeksu Żywnościowego, dla ujednolicenia oraz z uwagi na przyjętą zwyczajowo nazwę glutenu od czasu wykrycia celiakii, wszystkie szkodliwe dla chorych prolaminy określane są wspólnym terminem „gluten”. 

Gluten to niejednorodne białko występujące w różnych zbożach. W przeliczeniu na suchą masę zawiera 75-86% białka, do 10% polisacharydów, około 8% lipidów i około 2% składników mineralnych. Wśród białek glutenu pszennego występują przede wszystkim gliadyny (prolaminy pszenicy) – około 50%, gluteniny (gluteliny pszenicy) – około 35-40% oraz albuminy. Ma swoje wady i zalety natomiast rzeczywiście szkodliwy jest tylko dla osób chorych na celiakię (i to nie dla wszystkich), a tych chorych w populacji jest nie więcej niż 0,3 procenta (1 osoba na 300), lokalnie czasem w jakiejś populacji nawet do około 0,9 procenta (1 osoba na 110) lub nieco więcej (do 1 osoby na 80 wpopulacji). W Europie, w różnych krajach i regionach szacuje się, że choroba trzewna, celiakia, występuje z częstością od 1:80 do 1:300. Ryzyko zachorowania u pacjenta, którego krewny pierwszego stopnia choruje na celiakię, jest znacząco wyższe i wynosi 1:22 (podczas gdy dla tego samego badania ryzyko populacyjne oszacowano na 1:133), dla pokrewieństwa drugiego stopnia 1:39. U bliźniąt jednojajowych, gdy jeden z bliźniaków jest chory, ryzyko zachorowania drugiego wynosi aż 75%. Celiakia jest chorobą autoimmunologiczną (autoagresywną), nie jest chorobą alergiczną, a dieta bananowa opisywana już w starożytności pomagała ludziom z jej objawami (gr. koiliakos - brzuchatość; przewlekła biegunka tłuszczowa, „duży brzuch”, wyniszczenie i zahamowanie wzrostu; brzuch rośnie, masa ciała maleje - trollizm). Warto wiedzieć, że u części pacjentów z celiakią, brak jest poprawy komfortu życia pomimo odstawienia glutenu, a silne zaburzenia jelitowe nawracają okresowo bez związku z glutenem.