Zespół Suchości Sjögrena

Zespół suchości Sjögrena inaczej nazywany chorobą Mikulicza-Radeckiego (MD)  

Zespół Sjögrena, po łacinie syndroma Sjögreni czyli choroba Mikulicza-Radeckiego – to choroba autoimmunologiczna z grupy kolagenoz, w której uszkodzeniu ulegają komórki ślinianek oraz gruczołów łzowych. Nazwa choroby pochodzi od nazwiska Henrika Sjögrena (Sjögren, wym. oryg. [ˈɧøːˌɡreːn]), który opisał ten zespół dolegliwości w 1933, chociaż Jan Mikulicz-Radecki opisał zespół objawów już w latach 1888-1892. W roku 1970 odkryto związek zespołu Sjögrena z niedoborem kwasu askorbinowego. Zespół Sjögrena jest drugą co do częstości występowania chorobą autoimmunologiczną po reumatoidalnym zapaleniu stawów i podobnie jak większość kolagenoz częściej jest spotykany u kobiet. Stosunek liczby chorych kobiet do mężczyzn wynosi około 9:1. Częściej chorują osoby po czterdziestym roku życia, chociaż zdarzają się przypadki we wszystkich grupach wiekowych. Objawy suchości wywodzące się takich błon śluzowych jak: jamy ustnej, gałki ocznej, nosa, gardła, krtani i pochwy są kluczowymi objawami tej choroby, które powinny ukierunkować podejrzenie zespołu Sjögrena. 

Współczesna nazwa choroby pochodzi od szwedzkiego okulisty, Henrika Sjögrena, który w 1933 roku zbadał i opisał w swoim doktoracie pacjentki z objawami suchego oka i w większości z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Dopiero jednak przełożenie jego opracowania na język angielski i zwrócenie międzynarodowej uwagi na problem uczyniło Sjögrena sławnym i przyczyniło się do nadania nazwy chorobie. W historii poznania choroby jest też akcent polski, gdyż działający we Wrocławiu chirurg Jan Mikulicz-Radecki już w 1888 roku  opisał objawy suchości jamy ustnej i przewlekłe powiększenie ślinianek, co przez lata wiązano głównie z zespołem Sjögrena. Obecnie jednak opisane przez polskiego lekarza objawy odpowiadają obrazowi innej choroby autoimmunologicznej, a mianowicie chorobie IgG4-zależnej. Podstawowym problemem, z jakim zmagają się chorzy na zespół Sjogrena, jest suchość oczu, skóry lub błon śluzowych w nosie, gardle, pochwie. 

Zespół Sjögrena jest zaburzeniem autoimmunologicznym, które atakuje błony śluzowe, a także kanały łzowe i gruczoły ślinowe, ale może również wpływać na inne narządy, takie jak nerki, żołądek, jelita, naczynia krwionośne, płuca, wątroba, trzustka, a także na nerwy i stawy. U większości osób z zespołem Sjögrena suchość oczu i suchość w jamie ustnej są dominującymi objawami, a ogólny stan zdrowia i długość życia są w dużej mierze niezmienione. Zespół Sjögrena występuje w postaci pierwotnej (proces samoistny) lub wtórnej (towarzyszy innej chorobie autoimmunologicznej - często reumatoidalnemu zapaleniu stawów, toczniowi lub innym chorobom układowym tkanki łącznej). Trudno ocenić, jak często występuje zespół Sjögrena, acz mówi się o kilku procentach w populacji, jednak obliczenia mogą być znacznie niedoszacowane, ponieważ w przypadku łagodnego przebiegu choroby diagnoza może w ogóle nie zostać postawiona, a leczone są tylko objawy poszczególnych składników całego zespołu chrobowego. Zespół Sjögrena to układowa choroba tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym, dotycząca w większości kobiet, a szczyt zachorowań przypada na po 40-tym roku życia. 

Ocenia się, że pierwotny zespół Sjögrena występuje u 0,01 - 4% populacji (lub od 0,5% do 5%). Podobnie jak wiele innych ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej, występuje on częściej u kobiet niż u mężczyzn (90% przypadków to chore kobiety). Konkretna przyczyna tej różnicy jest nieznana, ale prawdopodobnie wiąże się z działaniem hormonów płciowych na funkcję układu odpornościowego. Zespół ten występuje częściej u pań w okresie menopauzy i po menopauzie, chociaż obecnie istnieją dowody na to, że niektórzy pacjenci mogą mieć skazę autoimmunologiczną na wiele lat przed wystąpieniem dolegliwości związanych z przekwitaniem. Nieprawidłowa ciąża, tak jak ma to miejsce w toczniu rumieniowatym noworodków, może być początkowym objawem skazy autoimmunologicznej matki. Dyspareunia (ból podczas stosunku) i chroniczne zmęczenie to inne, ważne dolegliwości, które także mogą mieć podłoże w zespole Sjögrena. 

Zespół Sjögrena, czyli zespół suchości, to choroba autoimmunologiczna, która prowadzi do upośledzenia m.in. gruczołów łzowych i ślinianek. Co ciekawe, dotyka czy ujawnia się głównie u kobiet w wieku menopauzalnym. Zespól Sjögrena, inaczej zespół suchości lub choroba Mikulicza-Radeckiego, to przewlekła choroba autoimmunologiczna, w przebiegu której dochodzi do stanu zapalnego w obrębie gruczołów wydzielania zewnętrznego, a co za tym idzie - do ich upośledzenia. Często zmiany zapalne obejmują także wiele narządów wewnętrznych (głównie płuc, nerek, narządów przewodu pokarmowego, tarczycy). Zespół Sjögrena zwany chorobą MD, to druga co do częstości występowania, po reumatoidalnym zapaleniu stawów (RZS), choroba autoimmunologiczna. Szacuje się, że zmaga się z nią lokalnie od 0,5 do 5% populacji, z czego ponad 90% chorych to kobiety (zwłaszcza między 45 a 55 rokiem życia). 

Zespół Sjögrena to choroba autoimmunologiczna, co oznacza, że w jej przebiegu układ odpornościowy organizmu z nieznanych przyczyn atakuje i niszczy własne komórki. W przypadku tej choroby białe ciałka krwi (limfocyty) atakują gruczoły wewnątrzwydzielnicze, co prowadzi do stanu zapalnego, upośledzenia, a w konsekwencji do zaburzenia wydzielania łez lub śliny. Przyczynami stanów patologicznych choroby MZ mogą być czynniki:

+ genetyczne; 

+ immunologiczne (nosicielstwo pewnej grupy antygenów zgodności tkankowej, takich jak: HLA-B8, DR2, DR3, DQ); 

+ infekcyjne (wirus Epsteina-Barra, wirus cytomegalii, zapalenie wątroby typu C, HIV); 

W związku z tym, że zespół suchości występuje najczęściej u kobiet w wieku okołomenopauzalnym, przypuszcza się, że przyczyną lub współprzyczyną choroby mogą być także zmiany hormonalne menopauzy. 

Przyczyny występowania syndromu Sjögrena nie zostały jednoznacznie poznane. Przypuszcza się, że wynika on z połączenia czynników genetycznych i środowiskowych; jednak nie potwierdzono jeszcze związku między konkretnymi zmianami genetycznymi a rozwojem zespołu Sjögrena. Naukowcy uważają, że zmiany w wielu genach wpływają na ryzyko rozwoju przywoływanej choroby, ale rozwój tego stanu może być wywołany przez czynnik środowiskowy. W szczególności infekcje wirusowe lub bakteryjne, które aktywują układ odpornościowy, mogą potencjalnie przyczyniać się do rozwoju zespołu Sjögrena u podatnych na niego osób. Predyspozycje do rozwoju zaburzeń autoimmunologicznych mogą być przekazywane przez pokolenia w rodzinach. U krewnych osób z zespołem Sjögrena występuje zwiększone ryzyko rozwoju chorób autoimmunologicznych, chociaż niekoniecznie częściej występuje zespół suchości. Wzór dziedziczenia tej predyspozycji nie jest znany. 

Jak w wielu innych chorobach autoimmunologicznych nie ma jednej odpowiedzi na pytanie, jaka jest przyczyna kaskady zjawisk prowadzących do autoagresji układu immunologicznego. W przypadku ZS dochodzi m.in. do uszkodzenia nabłonków, hiperaktywacji limfocytów B i produkcji przeciwciał przeciwko komórkom własnego organizmu. Wśród czynników, mających wpływ na rozwój tej choroby, wymienia się często niedobór estrogenów, infekcje wirusem Epsteina-Barr, ale też HCV i HIV, narażenie na promienie UV, obecność antygenów HLA-B8, HLA-DW3, HLA-DR3, DRw52. Choroba dotyczy przede wszystkim gruczołów wydzielania zewnętrznego (nie tylko łzowych czy ślinianek, ale też oskrzeli lub przewodu pokarmowego), gdzie powstają nacieki zapalne — stąd dominujący objaw, jakim jest suchość. Jednak proces zapalny może się toczyć również w poszczególnych narządach: płucach, naczyniach (zapalenie naczyń), układzie nerwowym, zarówno obwodowym, jak i ośrodkowym. Istnieje też wtórna postać zespołu Sjögrena, współistniejąca z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak RZS, toczeń rumieniowaty objawowy, towarzysząca chorobie Hashimoto czy autoimmunologicznej chorobie wątroby i stwardniającemu zapaleniu dróg żółciowych. 

Pacjenci (a częściej pacjentki) zgłaszają się do lekarza z dokuczliwymi objawami: „suchego oka”, wysuszonymi śluzówkami gardła, krtani (w efekcie pojawiać się mogą infekcje, chrypka i kaszel), nosa, pochwy. Często też skarżą się na przewlekłe zmęczenie, którego nie mogą wytłumaczyć codzienną aktywnością czy obowiązkami. Tych wszystkich objawów nigdy nie należy lekceważyć, choć mogą mieć one wiele przyczyn, gdyż brak łez może być wynikiem długotrwałej pracy przy komputerze, zwłaszcza w klimatyzowanym pomieszczeniu, ale też przyjmowania leków, choćby blokujących receptory beta adrenergiczne czy doustnych środków antykoncepcyjnych i niektórych leków przeciwdepresyjnych. Pojedynczy objaw nie oznacza jeszcze rozpoznania choroby - trzeba zebrać wiele objawów w jedną całość, badaniem interdyscyplinarnym. 

Zespół suchości: zespół Sjögrena 

Objawy suchego oka, kserostomii (suche gardło) i suchości pochwy są bardzo silne, jeśli cierpisz na zespół Sjögrena. Leczeniem tej choroby zajmują się reumatolodzy. Nie jest ona wynikiem starzenia się organizmu (choć nieco częściej występuje u ludzi starszych), ale tzw. schorzeniem z autoagresji. Organizm wykorzystuje swoje przeciwciała i komórki odpornościowe do niszczenia własnych tkanek, zwłaszcza gruczołowej. Są traktowane jak niebezpieczne bakterie czy wirusy. W zespole Sjögrena dodatkowo dochodzi do zapalenia stawów. Suchość błon śluzowych układu oddechowego może doprowadzić do zapalenia płuc. Czasami dochodzi np. do zapalenia trzustki, włókniejącego zapalenia osierdzia serca, zaburzeń czucia w wyniku uszkodzenia nerwów, niewydolności nerek, zapalenia małych naczyń krwionośnych organizmu, które może być przyczyną udaru mózgu czy zawału serca. Ponad 40 razy częściej niż u ludzi zdrowych u osób z zespołem Sjögrena występują pewne rodzaje nowotworów (chłoniaki). Choroba ta wymaga intensywnego leczenia (sterydami, cytostatykami). Aby jak najwcześniej wykryć to niebezpieczne schorzenie, osoby z objawami zespołu suchości powinny być diagnozowane pod kątem zespołu Sjögrena, bada się m.in. krew na obecność specyficznych przeciwciał przeciwjądrowych SS-B. 

Zespół Sjögrena to przewlekłe i nieuleczalne schorzenie autoimmunologiczne, zaliczane do... chorób reumatycznych. Pacjenci cierpią z powodu nieprawidłowej aktywności układu odpornościowego, który atakuje komórki własnego organizmu - zwłaszcza te odpowiedzialne za produkcję płynów: łez, śliny, śluzu pochwowego i jelitowego. Oprócz tego ciągle walczą ze stanami zapalnymi, które toczą się w różnych miejscach w całym organizmie, doprowadzając do wyniszczenia wielu narządów. Chociaż chorują najczęściej kobiety po 40-tym roku życia, to zespół Sjögrena może rozwinąć się praktycznie u każdej osoby, niezależnie od jej płci, wieku i rasy. Obecnie zmaga się z nim 1% światowej populacji. W Niemczech w XXI wieku zepsół Sjegrena jest diagnozowany u 0,2 % populacji, ale 20 razy częściej u kobiet niż u mężczyzn. 

Do tej pory nie znamy przyczyn choroby Sjegrena. Istnieją teorie łączące ją z infekcją wirusową (np. HIV lub inne weneryczne, chociaż zaleczone), czynnikami genetycznymi lub środowiskowymi bądź problemami hormonalnymi. Pewne jest jednak, że w jej przebiegu dochodzi do nadmiernej apoptozy (zaprogramowanej śmierci komórek) oraz niekontrolowanej aktywności białych krwinek znanych jako limfocyty T i B. Oprócz problemów czysto fizycznych chorzy muszą zmagać się jeszcze z nerwicą, depresją i zaburzeniami snu. Ponadto są bardziej narażeni na niektóre choroby - w tym chłoniaka ślinianek. Zespół Sjögrena może również współwystępować z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak twardzina układowa, reumatoidalne zapalenie stawów, a także zespół jelita drażliwego i celiakia. Jeśli problemy autoimmunologiczne pojawiły się przed objawami zespołu Sjögrena, lekarze mówią o wtórnej postaci choroby. 

Typowe objawy zespołu suchości Sjögrena 

Do typowego najczęstszego obrazu zespołu Sjögrena należą trzy objawy (sicca syndrome):

+ suche zapalenie rogówki i spojówki (keratoconjunctivitis sicca) i wysychanie oczu (xerophtalmia) jako skutek upośledzenia wydzielania łez – uczucie piasku pod powiekami, pieczenie, drapanie, przekrwienie spojówek; 

+ suchość błony śluzowej jamy ustnej wskutek uszkodzenia ślinianek – problemy z żuciem, mową, odczuwaniem smaku, szybko postępująca próchnica i problemy z użytkowaniem protez; 

+ nacieki zapalne z limfocytów w badaniu histologicznym. 

Rzadziej zostają zaatakowane inne narządy wewnętrzne, na przykład płuca, nerki lub układ ruchu. Z objawów skórnych występują niecharakterystyczne wykwity pokrzywkowate i krwotoczne, rzadko rumień obrączkowaty (podobny jak w chorobach odkleszczowych). Pacjent może odczuwać świąd skóry. Zdarza się, że występują objawy neurologiczne i psychiatryczne. U kobiet dołącza się niekiedy suchość sromu i pochwy. Zdarza się również, że wyżej wymienione objawy występują w przebiegu innych chorób autoimmunologicznych, na przykład reumatoidalnego zapalenia stawów albo podostrej skórnej postaci tocznia rumieniowatego. Mówi się wówczas o postaci wtórnej zespołu Sjögrena. 

Jak zwykle kluczowy jest podstawowy element badania lekarskiego, czyli solidny wywiad, odsłaniający dotychczasową historię medyczną, objawy, występowanie chorób w rodzinie. Współwystępowanie z suchością takich objawów, jak:

+ bóle i obrzęki stawów,

+ przewlekłe zmęczenie,

+ kamica nerek bądź pęcherzyka żółciowego,

powinno skłonić lekarza do szukania wspólnego mianownika, a więc dalszej diagnostyki.

Badanie fizykalne może nie ujawnić przyczyny dolegliwości, poza stwierdzeniem podsychających śluzówek, zaczerwienienia oka. Mogą zwracać uwagę powiększone ślinianki, obwodowe węzły chłonne. Ważnym elementem badania fizykalnego jest osłuchanie płuc, dzięki któremu można wstępnie podejrzewać zmiany śródmiąższowe z włóknieniem włącznie (trzeszczenia u podstawy płuc).

Objawy Zespołu Sjögrena dzielimy na dwie grupy: objawy związane z zajęciem gruczołów wydzielania zewnętrznego i pozagruczołowe, związane z zajęciem narządów wewnętrznych. Do pierwszej grupy zaliczamy objawy zaburzenia pracy gruczołu łzowego (suchość oczu) czy objawy zaburzenia funkcji ślinianek. 

Objawy gruczołowe 

Zapalenie gruczołów łzowych powoduje niedostateczne wydzielanie łez, co prowadzi do „suchego” zapalenia spojówek (uczucie „piasku” pod powiekami, pieczenie, światłowstręt) i rogówki. Niedostateczne wydzielanie śliny powoduje suchość w jamie ustnej, szybko postępującą próchnicę zębów. Obserwuje się często powiększenie ślinianek przyusznych, rzadziej podżuchwowych - mogą one być bolesne.

Objawy „pozagruczołowe” 

Objawy ze strony układu oddechowego są wynikiem braku wydzieliny śluzowej w drogach oddechowych i powstawania nacieków zapalnych w obrębie płuc. Dochodzi do częstych zakażeń. Objawom tym może towarzyszyć zapalenie ucha środkowego. Niedostateczna ilość śliny i jej nieprawidłowy skład przyczyniają się do trudności w żuciu pokarmów, ich wstępnym trawieniu i połykaniu. Często występują nudności, bóle w nadbrzuszu, w gastroskopii widoczne jest zapalenie błony śluzowej żołądka. 

Krótkie omówienie objawów zespołu suchości 

Zespołowi Sjögrena mogą towarzyszyć stany zapalne w obrębie wątroby. Często towarzyszącą chorobą jest niedoczynność tarczycy (choroba Hashimoto). Do zmian zapalnych dochodzi także w nerkach. Częste są objawy „ogólne” związane z układem nerwowym - uczucie zmęczenia, zaburzenia snu. Dochodzi do uszkodzenia nerwów obwodowych, ośrodkowego układu nerwowego (porażenie połowicze, zapalenie rdzenia kręgowego). Trudne jest odróżnienie niektórych objawów od występujących w przebiegu stwardnienia rozsianego. Objawy ze strony układu ruchu w przebiegu zespołu Sjögrena to ból i zapalenie stawów, ból mięśni. Zespół może także „nakładać się” na reumatoidalne zapalenie stawów.

Często dochodzi do znacznej suchości skóry, może pojawiać się plamica. Występuje także objaw Raynauda (blednięcie i ból palców pod wpływem zimna). Objawy suchości dotyczą także narządów płciowych u kobiet - zmniejszenie się ilości wydzieliny ze ściany pochwy i śluzu wytwarzanego w obrębie szyjki macicy przyczynia się do świądu, bolesności i powstawania zmian zapalnych. U około 20% chorych z zespołem dochodzi do niedokrwistości, często obserwuje się zmniejszenie liczby leukocytów i/lub płytek w badaniu morfologicznym krwi.

Zagrożenie dla chorych z zespołem Sjögrena stanowi rozwój nowotworów złośliwych - chłoniaków nieziarniczych, które występują w tej chorobie około 16 razy częściej niż w ogólnej populacji. Ryzyko pojawienia się chłoniaków zwiększa się wraz z czasem trwania choroby. Jak już wspomniano, zespół Sjögrena może być wtórny - to znaczy nakładać się na inną chorobę. Oprócz wymienianego wyżej reumatoidalnego zapalenia stawów do chorób tych zalicza się szczególnie toczeń rumieniowaty układowy, twardzinę układową i inne choroby układowe tkanki łącznej.

Szczegółowa lista najczęstszych objawów ZS

Chorzy mogą doświadczać objawów o odmiennym charakterze i różnym nasileniu, a ich liczba może być zróżnicowana. Wśród najczęstszych i najbardziej charakterystycznych symptomów wyróżnia się:

Objawy związane z suchością oczu:

+ pieczenie lub swędzenie oczu, uczucie suchości i piasku pod powiekami;

+ obolałe, zaczerwienione i opuchnięte powieki, gromadzenie się w nich lepkiej wydzieliny (po przebudzeniu); 

+ kseroftalmia, czyli suchość rogówki i spojówek odczuwane jako "piasek" pod powiekami; 

+ uczucie pieczenia i drapania oczu; 

+ chroniczne lub nawracające zaczerwienienie spojówek; 

+ dyskomfort podczas patrzenia na światło; 

+ nadwrażliwość oczu na światło i dym papierosowy oraz na suche powietrze; 

+ rozmazany obraz (zamglone widzenie); 

+ powyższe objawy mogą być nasilone, gdy powietrze jest suche (na przykład podczas przebywania w miejscu wietrznym, zadymionym lub klimatyzowanym). 

Objawy związane z suchością w jamie ustnej ("kserostomia”):

+ trudność w mówieniu, żuciu lub połykaniu;

+ konieczność picia wody podczas jedzenia (aby pomóc w połknięciu pokarmu);

+ ochrypły głos;

+ obolały lub popękany język;

+ sucha i popękana skóra w kącikach ust;

+ problemy takie jak próchnica, choroby dziąseł, owrzodzenie jamy ustnej i pleśniawki;

+ suchość lub pieczenie w gardle;

+ zmiana smaku, utrata lub zaburzenia smaku i węchu,;  

+ kserostomia, czyli suchość w jamie ustnej i związane z tym trudności w żuciu i połykaniu pokarmów; 

+ suchość w ustach; 

+ problemy z żuciem i połykaniem jedzenia; 

+ problemy z mową; 

+ utrata lub zaburzenia smaku i węchu (anosmia); 

+ szybko postępująca gwałtowna próchnica zębów; 

+ zakażenie grzybicze jamy ustnej; 

+ pogłębiające się bruzdy na języku i wargach; 

W wyniku tych zaburzeń w oczach i jamie ustnej może się pojawić suchość w nosie i gardle prowadząca do nawracających zapaleń zatok, zapaleń oskrzeli lub zapaleń płuc (z naciskiem na częste, nawracające lub chroniczne, przewlekłe). U kobiet może dodatkowo pojawić się suchość pochwy i sromu, która powoduje pieczenie i dyskomfort w czasie stosunku seksualnego oraz pettingu. Charakterystyczny jest również tzw. objaw Raynauda - sinienie rąk połączone z bólem palców (nasilane przez niską temperaturę i emocje).

Zespół Sjögrena może również powodować szereg innych problemów, jak na przykład:

+ wysypki skórne (szczególnie po wyjściu na słońce), suchość i swędzenie skóry;

+ silne zmęczenie i wyczerpanie, syndrom chronicznego zmęczenia; osłabienie; 

+ suchość pochwy i/lub sromu u kobiet;

+ uporczywy, suchy kaszel (przewlekły);

+ obrzęk gruczołów ślinowych;

+ ból w mięśniach, bóle stawów, obrzęk i sztywność;

+ trudności w koncentracji, pamiętaniu i rozumowaniu;

+ problemy trawienne; 

+ drętwienie lub mrowienie dłoni lub/i stóp; 

+ utrata apetytu; 

+ trudności ze spaniem; 

+ objawy depresji; 

+ objawy lękowo-depresyjne; 

+ marznięcie i sinienie palców rąk (tzw. objaw Raynauda); 

+ ból i/lub zapalenie (obrzęk, zaczerwienienie) stawów (60-70% chorych), które może współwystępować z suchością błon śluzowych lub ją poprzedzać; 

+ wysypki skórne, zmniejszona produkcja potu (zauważalna np. przy aktywności fizycznej), światłoczułe (pojawiające się lub powiększające pod wpływem światła) zmiany skórne; 

+ u kobiet suchość pochwy skutkująca dyskomfortem, pieczeniem, bólem w czasie stosunku; 

+ nagle pojawiające się sinienie rąk połączone z bólem palców (zjawisko to jest nasilane przez niską temperaturę i emocje - tzw. objaw Raynauda) – przyczyną jest napadowy skurcz naczyń krwionośnych w obrębie ręki (zmniejszenie/zatrzymanie dopływu krwi) (40% chorych); 

+ istnieje również nieznacznie, zwiększone ryzyko wystąpienia nowotworu o nazwie chłoniak nieziarniczy;  

Objawy pozagruczołowe to dolegliwości stawowe podobne do występujących w reumatoidalnym zapaleniu stawów, powiększenie węzłów chłonnych, zmiany w płucach, nerkach, zapalenie trzustki lub tarczycy. Choć główne objawy zespołu Sjögrena związane są z suchością oczu i jamy ustnej, należy pamiętać, że jest to choroba uogólniona, a proces zapalany toczy się w całym organizmie. U kobiet częste są objawy suchości pochwy i/lub sromu, utrudniające współżycie i będące przyczyną dolegliwości bólowych podczas stosunków. Jeśli u chorego pojawi się ból oczu lub ich zaczerwienienie, należy niezwłocznie udać się do lekarza, gdyż mogą być to pierwsze objawy infekcji. Wczesne wykrywanie jest tu bardzo ważne, gdyż skraca czas trwania zakażenia, co w przypadku chorych na zespół Sjogrena ma duże znaczenie. Równie ważna jest poprawna i regularna toaleta jamy ustnej, która zmniejsza ryzyko rozwoju próchnicy zębów i ewentualnych zakażeń grzybiczych. Pacjenci powinni zgłaszać się na regularne wizyty kontrolne do lekarza oraz pilnować, czy nie występuje u nich obrzęk w okolicy:

+ twarzy; 

+ szyi; 

+ pod pachami; 

+ pachwin; 

Taki obrzęk może być objawem rozwijającego się chłoniaka. Niestety, w porównaniu do osób zdrowych, chorzy z zespołem Sjogrena nawet do około 40 razy częściej zapadają na chłoniaki nieziarnicze.

Syndrom Sjögrena jest trudny do zdiagnozowania. Wymaga od lekarza rodzinnego czy ogólnego koordynacji z zespołem specjalistów, w tym stomatologów, otolaryngologów, reumatologów i okulistów. Objawy są różne u poszczególnych osób i mogą być podobne do tych spowodowanych przez inne choroby; także skutki uboczne wielu leków naśladują niektóre objawy zespołu Sjögrena. Dlatego też istotne jest przeprowadzenie dokładnego wywiadu lekarskiego, podczas którego lekarz gromadzi szczegółowe informacje na temat czasu trwania, częstotliwości i nasilenia suchości ust i oczu lub innych miejsc (gardło, skóra, pochwa), a także zapoznaje się z pełną historią lekarstw zażywanych przez pacjenta. Następnie za pomocą badania fizykalnego, sprawdzane są główne gruczoły ślinowe. Ocenia się ich wrażliwość, jędrność i wielkość, a także ilość i jakość śliny pochodzącej z przewodów w jamie ustnej. Oceniane jest również występowanie próchnicy zębów.  

W razie wystąpienia objawów zespołu Sjögrena należy zgłosić się do lekarza podstawowej opieki zdrowotnej. Bardzo ważne jest wczesne zgłoszenie się do okulisty, który stwierdzi jakie jest wydzielanie łez i czy objawy ze strony oczu mogą przemawiać za zespołem Sjögrena. Okulista zbada także, czy nie doszło do uszkodzenia rogówki i zaleci odpowiednie postępowanie. Stwierdzenie „suchego oka” powinno być podstawą do dalszej diagnostyki zespołu, którą będzie prowadzić lekarz rodzinny we współpracy z reumatologiem, internistą, często także z hematologiem, stomatologiem i innymi specjalistami. Rozpoznanie zespołu Sjögrena bywa trudne. Jego podstawą jest stwierdzenie opisanych objawów „suchości”, przydatne jest badanie ultrasonograficzne ślinianek, można wykonywać badanie mikroskopowe mniejszych (wargowych) gruczołów ślinowych oraz badać w surowicy krwi obecność odpowiednich przeciwciał - „markerów” zespołu. 

Wczesne rozpoznawanie zespołu suchości jest możliwe dzięki badaniom laboratoryjnym, takim jak morfologia krwi i badania na przeciwciała ANA (anty-Ro i anty-La). U chorych występuje podwyższony poziom gammaglobulin, niedokrwistość i leukopenia. Stopień nasilenia objawu suchości sprawdza się zwykle testem Schirmera, oceniającym ilość wydzielanych łez. Pomocne są także test Saxona, czyli pomiar ilości wytwarzanej śliny (u chorego ilość ta jest znacznie zmniejszona) i sialografia (badanie przewodów ślinowych z kontrastem). Można przeprowadzić również test krystalizacji śliny i łez – w zespole Sjögrena krystalizacja jest nieprawidłowa ze względu na zmieniony skład śliny i łez. Wykonuje się także badania obrazowe, takie jak scyntygrafię z wykorzystaniem izotopu promieniotwórczego i ultrasonografię ślinianek. W diagnostyce niezbędne mogą się okazać badanie mikroskopowe (biopsja gruczołu śluzowego) i barwienie rogówki za pomocą różu bengalskiego, co umożliwia odróżnienie zespołu Sjögrena od innych chorób, których objawem jest suchość oczu. 

W dalszej kolejności zwykle lekarz zleca badania laboratoryjne i inne rodzaje testów, a wyniki uwzględniają inne czynniki, takie jak objawy przedmiotowe (obiektywne) i podmiotowe (subiektywne) oraz wyniki badania fizykalnego w celu postawienia diagnozy. 

Badania laboratoryjne mogą zatem obejmować: 

+ obecność przeciwciał ANA - pierwotny test na zaburzenia autoimmunologiczne; ten test jest pozytywny w większości przypadków występowania zespołu Sjögrena; przeciwciała ANA w mianie powyżej 1:80 (90%);

+ przeciwciała specyficzne dla zespołu Sjögrena - Anti-SS-A i Anti-SS-B - testy tych przeciwciał są często wykonywane jako część panelu ANA i często są pozytywne;

+ czynnik reumatoidalny (RF) - może być dodatni Anty-dsDNA - stosowany również do oceny osób z chorobami autoimmunologicznymi; ten test jest zwykle specyficzny dla tocznia, ale niskie poziomy mogą czasem świadczyć o syndromie Sjögrena;

+ wskaźnik OB - wykrywa stany zapalne i często jest podwyższony w chorobach autoimmunologicznych, takich jak zespół Sjögrena;

+ białko C-reaktywne (CRP) - inny powszechny test na zapalenie, zwykle podwyższony;

+ kompleksowy test krwi panelowej (CMP) - ocenia funkcję różnych narządów, w tym nerek;

+ morfologia krwi obwodowej (CBC) - wykonywana w celu oceny niedokrwistości lub stwierdzenia obniżonej liczby białych krwinek, gdyż powyższe nieprawidłowości czasami towarzyszą omawianej chorobie; 

+ podwyższone OB; 

+ leukopenia (10%); 

+ podwyższony poziom gammaglobulin (80%); 

+ czynnik reumatoidalny, miano >1:40 (60%); 

+ przeciwciała wobec komórek nabłonka przewodów wyprowadzających ślinianek; 

+ przeciwciała ANA w mianie powyżej 1:80 (90%); 

+ przeciwciała anty-Ro (55%) i anty-La (40%); 

+ krioglobuliny (30%); 

+ anemia (25%); 

Badania nie-laboratoryjne mogą uwzględniać:

+ test Schirmera - mały kawałek bibuły filtracyjnej umieszcza się pod dolną powieką, aby zmierzyć produkcję łez;

+ ocena stanu rogówki (np. z różem bengalskim); 

+ biopsja niewielkich gruczołów ślinowych - w dolnej wardze wykonuje się niewielkie, płytkie nacięcie, aby usunąć kilka małych gruczołów ślinowych. Patolog analizuje je pod kątem zmian charakterystycznych dla składnika śliny typowego dla zespołu Sjögrena (nagromadzenie białych krwinek w gruczole);

+ test Saxona- pozwala zmierzyć ilość śliny wytworzonej w określonym czasie. Test jest nieinwazyjny i bezbolesny, polega na żuciu kompresu z gazy. Prawidłowo po 2 minutach testu, ciężar kompresu powinien się zwiększyć o minimum 2,75g;

+ scyntygrafia - mierzy szybkość, z jaką niewielka ilość wstrzykniętego materiału radioaktywnego jest pobierana z krwi przez gruczoły ślinowe i wydzielana do ust. Jest to kolejna metoda pomiaru natężenia przepływu śliny;

+ sialogram - pozwala wykryć barwnik, który jest wstrzykiwany do gruczołów ślinowych przed uszami. Ta procedura pokazuje, ile śliny wpada ust. 

Różnicowanie z podobnymi chorobami następuje po analizie także kryteriów wyłączenia, aktywnego zakażenia HCV, HIV, reakcji na przeszczep przeciw gospodarzowi, sarkoidozy, amyloidozy, choroby IgG4-zależnej, napromienianie głowy i szyi etc. Aby wykluczyć inne choroby, które mogą dawać podobne objawy suchości, należy sprawdzić stężenie hormonów tarczycy, enzymów wątrobowych, obecność przeciwciał HCV i antygenu HBs. Do ustalenia rozpoznania zespołu Sjögrena konieczne jest potwierdzenie suchości właśnie w testach okulistycznych. Istotne jest także badanie obecności autoprzeciwciała Ro (uznanego za najbardziej charakterystyczne dla ZS) oraz biopsja gruczołów ślinowych mniejszych i potwierdzenie ogniskowych nacieków komórek jednojądrzastych. 

Możemy także czasem rozpoznać zespół Sjogrena bez suchości, w sytuacji, gdy spełniony jest warunek wstępny z objawami z jakiejś domeny (ESSDAI), ale muszą być zarówno zmiany histologiczne jak i immunologiczne (3 + 3), gdyż inne kryteria obiektywne z reguły występują, gdy są objawy suchości ze strony oczu czy jamy ustnej. Odmienność choroby u młodzieży i dzieci to ciągła, dobrze tolerowana gorączka, nocne poty, zmęczenie, ogólne złe samopoczucie, utrata masy ciała, słabo wyrażone objawy suchości, przyczyniają się do opóźnienia rozpoznania. Warto wtedy u dzieci i młodzieży zwrócić uwagę, czy nie występuje obrzęk ślinianek przyusznych, nieprawidłowe wyniki badań krwi. 

Zespół Sjögrena współwystępuje z twardziną układową podobnie często jak z toczniem rumieniowatym układowym czy reumatoidalnym zapaleniem stawów, jednak jest to problem niedoceniany i stosunkowo rzadko opisywany w literaturze. Twardzina układowa (TU) jest przewlekłą chorobą tkanki łącznej, charakteryzującą się postępującym włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych, uszkodzeniem naczyń krwionośnych oraz występowaniem autoprzeciwciał. Klinicznie wyróżnia się dwie postaci tej choroby: uogólnioną (diffuse systemic sclerosis – dSSc) i ograniczoną (limited systemic sclrerosis – lSSc). 

Suchość pochwy i sromu 

Suchość pochwy i sromu to kłopotliwa dolegliwość, która obniża komfort życia kobiety. Dolegliwość przydarza się najczęściej kobietom dojrzałym, może jednak dotknąć także młode kobiety, dziewczęta. Suchość pochwy to innymi słowy zbyt małe nawilżenie pochwy i sromu. Może to być przyczyną chorób pochwy albo ich symptomem. Suchość pochwy objawia się często swędzeniem i pieczeniem pochwy. U zdrowej kobiety w pochwie produkowany jest śluz, który nawilża jej ścianki i zapobiega suchości pochwy. Śluz ten pełni rolę ochronną powstrzymując wnikanie i mnożenie się drobnoustrojów chorobotwórczych oraz umożliwia odbywanie stosunków seksualnych, bo podczas pobudzenia wytwarza się go znacznie więcej niż normalnie. Zaburzenia w produkcji śluzu nawilżającego pochwę są powodem przykrych doznań, przyczyniają się do powstawania infekcji oraz unikania seksu, który staje się bolesny. 

O niedostatecznym nawilżeniu pochwy może świadczyć swędzenie i pieczenie sromu oraz pochwy, a także ból przy stosunku. Przykre doznania kłucia i pieczenia mogą być  odczuwalne nawet przy chodzeniu. Czasem dołącza się do tego uczucie nieprzyjemnego ucisku lub pulsowania w pochwie. Zdarza się również, że występują upławy żółte lub żółtozielone widoczne na bieliźnie. Suchość pochwy może też przyczyniać się do problemów z układem moczowym, np. częstego parcia na mocz. Najczęściej suchość pochwy wiąże się z wahaniami poziomu estrogenów. U pewnej grupy kobiet suchość pochwy występuje przed okresem, kiedy naturalnie spada poziom estrogenów. Za wysychanie błon śluzowych mogą też odpowiadać używki (przede wszystkim alkohol), a także środki psychoaktywne. Wpływ na rozwój choroby może mieć także zła dieta, stres i przemęczenie, a nawet częste wizyty na basenie i kąpiele w mocno chlorowanej wodzie. Specjaliści wskazują także na inne źródła tej intymnej dolegliwości np. alergie na materiał, z jakiego wykonana jest podpaska lub tampon, albo alergia na substancje zapachowe we wkładkach. 

Suchość pochwy może też pojawić się w czasie ciąży, zwłaszcza w pierwszych miesiącach oraz po porodzie. Związek nawilżenia pochwy z poziomem estrogenów najwyraźniej widać w okresie menopauzy. Wówczas dochodzi do wyraźnego spadku poziomu estrogenów. Ścianki pochwy stają się cieńsze, mniej elastyczne i znacznie mniej nawilżone. Jest to powodem nieprzyjemnych odczuć jakich doświadczają kobiety dojrzałe oraz unikania seksu, który staje się nieprzyjemny i bolesny. Zmiany hormonalne po menopauzie prowadzą często do zanikowego zapalenia pochwy, które objawia się właśnie pieczeniem, swędzeniem, bólem, zaczerwienieniem i skłonnością do infekcji bakteryjnych oraz grzybiczych. Suchość pochwy może być też jednym z objawów infekcji: bakteryjnej lub grzybiczej. Te choroby pochwy z jednej strony są często skutkiem suchości, z drugiej - pogłębiają ją. 

Suchość pochwy może być też konsekwencją przyjmowanych leków. Czasem towarzyszy antykoncepcji hormonalnej (zarówno tej w tabletkach jak i w plastrach czy stosowaniu pierścienia dopochwowego z hormonami). Bywa to traktowane jako skutek uboczny stosowania tych środków, który występuje u pewnej liczby pacjentek. Suchość pochwy mogą też spowodować leki przeciwalergiczne (np. te bez recepty), farmaceutyki stosowane w leczeniu nietrzymania moczu, w terapii mięśniaków macicy oraz niektóre antybiotyki. Suchość w ustach, oczach oraz narządach płciowych może występowac jako skutek uboczny przyjmowania wielu neuroleptyków czy środków (leków) psychotropowych, szczególnie jak są przyjmowane w dużych dawkach lub przez długi okres czasu. Zarówno leki psychoaktywne pierwszej jak i drugiej generacji powodują takie skutki uboczne. 

Problemowi suchości pochwy można zaradzić pod warunkiem, że wiemy jaka jest jej przyczyna. Dlatego trzeba o swoich dolegliwościach powiedzieć ginekologowi. Gdy powodem są choroby pochwy: infekcja grzybicza lub bakteryjna, trzeba je wyleczyć i przywrócić naturalną florę bakteryjną pochwy. W przypadku przykrych konsekwencji antykoncepcji hormonalnej trzeba zmienić preparat, który stosujemy. Bardzo często zmiana pigułki na inną, o innym składzie i proporcjach hormonów likwiduje problem. Często należy na jakiś czas zaprzestać stosowania środków hormonalnych, przejść na antykoncepcję z pomocą kondomów. 

W przypadku kobiet w okresie menopauzy czasem skutkuje podawanie hormonalnej terapii zastępczej. Nie jest to jednak panaceum dla wszystkich - likwiduje objawy suchości pochwy u mniej więcej połowy kobiet. Można jednak stosować dopochwowo kremy lub globulki z estrogenem. Zapobiegają one nie tylko suchości pochwy ale także ścieńczeniu jej ścianek i utracie elastyczności (rozciągliwości). W każdym przypadku ulgę przynosi nawilżanie pochwy dzięki stosowaniu nawilżających globulek, kremów czy żeli zawierających kwas hialuronowy, polikarbofil, kwas mlekowy oraz glikogen. 

Zdarza się, że kobiety, a tym bardziej dziewczęta cierpiące na suchość pochwy nie mówią o swoich problemach nawet ginekologowi. Wiele z nich nie łączy dyskomfortu w miejscach intymnych z zażywaniem tabletek antykoncepcyjnych, przeciwalergicznych, antydepresyjnych oraz moczopędnych, a powinny o tym wiedzieć. Częste stany zapalne cewki moczowej albo pęcherza moczowego mogą powodować później problemy z suchością pochwy i sromu, a to z powodu częstego stosowania pewnych leków. W skrajnych wypadkach brak śluzu w waginie może być wywołana stresem lub niezdrowym stylem życia. Schorzenie pozostawione bez odpowiedniego leczenia może wywołać zapalenie dróg moczowych i rodnych. 

Dla kobiet, które suchość pochwy i sromu odczuwają od czasu do czasu, na przykład bezpośrednio przed okresem lub przed seksem, kiedy gra wstępna była zbyt krótka, dobrym rozwiązaniem są lubrykanty w postaci żelu, które można kupić w aptece bez recepty, chociaż przedłużanie gry wstępnej oraz bardzo ostrożne i delikatne rozpoczęcie stosunku także bywa pomocne. Ginekolodzy są zgodni co do tego, że najbezpieczniejsze dla flory bakteryjnej okolic intymnych są preparaty bezwonne, niezawierające sztucznych barwników. Lubrykant można stosować wiele razy w ciągu dnia. Jako środek aplikowany zewnętrznie oraz niezawierający hormonów, jest całkowicie bezpieczny dla kobiet w ciąży. Najbezpieczniejszy dla zdrowia jest lubrykant na bazie wody – bezzapachowy, bezsmakowy oraz niezawierający podrażniającej substancji o nazwie: nonoksynol–9. Preparat powinien być aksamitny w dotyku i pozbawiony grudek. Można go używać przez trzy miesiące po otworzeniu tubki.

Na zdrowie okolic intymnych ogromny wpływ ma oczywiście odpowiednia higiena. Ginekolodzy stanowczo odradzają stosowanie perfumowanych i sztucznie barwionych płynów do higieny intymnej. Jeśli po kąpieli odczuwasz pieczenie i nadwrażliwość pochwy i sromu, winne mogą być kosmetyki, a zjawisko może się nasilać przy chorobach autoagresywnych takich jak zespół Sjogrena oraz innych. Wybieraj preparaty o kwaśnym, neutralnym pH. Najlepiej zaś podmywaj się tylko ciepłą wodą. Niektóre kobiety źle reagują także na perfumowane podpaski i wkładki higieniczne. 

W kwestii dobrej kondycji narządów rodnych istotna jest – o czym często się zapomina – zdrowa dieta. Kobiety uskarżające się na suchość pochwy powinny regularnie spożywać produkty bogate w fitoestrogeny – substancje roślinne imitujące kobiece hormony – estrogeny. Wśród nich wymienić można warzywa strączkowe, produkty sojowe, płatki owsiane czy siemię lniane. Gospodarka hormonalna kobiety regulowana jest m.in dzięki tzw. zdrowym, nienasyconym tłuszczom bogatym w witaminę D (występują na przykład w pestkach dyni i słonecznika, tłustych rybach: makreli, łososiu, tuńczyku, oleju rzepakowym i oliwie z oliwek). Pomaga też dobre nawilżenie organizmu, do czego najlepiej nadaje się woda (najlepiej z cytryną) czy ziołowe i owocowe herbatki.

Globulki dopochwowe są alternatywą dla lubrykantów i w przeciwieństwie do nich stosowane są wewnątrz organizmu kobiety. Często przypisywane są przez lekarza kobietom przechodzącym menopauzę lub cierpiącym na atrofię pochwy. Działają doraźnie, niwelując ból i zapobiegając obtarciom ścianek waginy podczas stosunku. W składzie globulek dopochwowych szukać należy kwasu mlekowego, który sprzyja neutralnemu pH błony śluzowej. Drugim istotnym składnikiem jest kwas hialuronowy, który wraz z wiekiem produkowany jest w coraz mniejszych ilościach. Jest on odpowiedzialny za napięcie i elastyczność ścianek pochwy oraz za utrzymanie wilgotnego, lepkiego środowiska pochwy. Terapia globulkami zazwyczaj trwa siedem dni. Należy aplikować je na noc. Podobne działanie co globulki dopochwowe mają żele lub kremy dopochwowe, które nie zawierają hormonów. Aplikuje się je kilka razy w tygodniu. 

W przypadku kobiet w wieku okołomenopauzalnym, aby przywrócić w organizmie odpowiedni poziom estrogenów, należy przeprowadzić terapię hormonalną. Całość leczenia kontroluje ginekolog. Estrogeny zawarte są w składzie tabletek, żelów oraz kremów dopochwowych – dostępnych tylko na receptę. Stężenie hormonów w tych lekach jest niewielkie i nie niweluje takich objawów przekwitania, jak uderzenia gorąca. Preparaty zawierające estrogeny nie są wskazane dla kobiet, u których kiedyś wystąpił nowotwór hormonozależny (np. rak endometrium, czyli błony śluzowej macicy czy rak piersi). 

Badania potwierdzają, że tzw. depilacja brazylijska, czyli usuwanie całości owłosienia ze wzgórka łonowego i warg sromowych, sprzyja infekcjom. Przy suchości pochwy należy zwrócić na to szczególną uwagę. Zdecydowanie zdrowiej będzie zostawić włoski w okolicy warg sromowych, ponadto nie golić ich zbyt często. Podrażniona i wrażliwa skóra okolic miejsc intymnych przy suchości pochwy może zareagować bólem i uczuleniem przy zastosowaniu depilacji chemicznej. Należy też używać wyłącznie ostrej i czystej golarki, aby nie narazić się na pieczenie i przerwanie naskórka. Kobiety stosujące depilację lub golenie okolic sromu kilka razy częściej chorują na suchość sromu i pochwy. 

Suchość pochwy wywołuje nadwrażliwość skóry, uczucie swędzenia czy pieczenia, a często także różne stany zapalne. Dyskomfort suchości sromu i pochwy dodatkowo potęgują:

- podmywanie się zwykłym mydłem o kwaśnym odczynie pH; 

- używanie perfumowanych podpasek i wkładek higienicznych; 

- długie kąpiele z użyciem sztucznie barwionych i perfumowanych kosmetyków; 

- stosowanie dezodorantów intymnych; 

- irygacje oraz nasiadówki, które zaburzają kwaśny odczyn pochwy; 

- noszenie bielizny z włókien sztucznych oraz stringów; 

- zbyt mocno chlorowana woda (zwykle taka z basenów); 

Suchość pochwy i sromu dotyka wedle niektórych najnowszych badań naukowych ponad połowę Polek w każdym wieku. To mit, że problem ten dotyczy głównie 40-to i 50-latek w okresie menopauzy. Zaczyna także dotykać znacznie młodsze kobiety, a dla wielu suchość pochwy jest przeszkodą w czerpaniu przyjemności ze stosunku seksualnego i pieszczot. Do lekarza zgłasza się zaledwie co piąta Polka, która ma problem z suchością pochwy i sromu. Ginekolodzy ostrzegają, że nieleczona dolegliwość może prowadzić do wielu chorób i zaburzeń w w życiu seksualnym. To może być także wczesny sygnał problemów z krążeniem. Zastanów się, czy nie ma innych objawów "sercowych", takich, jak duszności, zmęczenie lub zgaga. 

Pierwszym i najbardziej oczywistym środkiem pomagającym suchości pochwy jest regularne podmywanie się. Jeśli lubisz długie, gorące kąpiele, lepiej z nich zrezygnuj, przejdź na osobne moczenie nóg oraz górnej części ciała bez zanurzania podbrzusza i łona. Woda wysusza skórę, a podczas menstruacji zwiększa krwawienie. Prysznic jest bezpieczniejszą opcją przy dolegliwościach zespołu suchości. Trzeba pamiętać, że woda chlorowana także wzmaga suchość, a także związki chloru są alergenem dla osób wrażliwych alergicznie. Podczas mycia nie korzystaj z gąbek ani myjek, które są siedliskiem drobnoustrojów oraz alergenów. Do wycierania miejsc intymnych stosuj osobny delikatny ręcznik i wymieniaj co 3-4 dni. Do podmywania się używaj tylko wody albo wody i odpowiedniego żelu do higieny intymnej. Najlepsze będą te niezawierające barwników i perfum, parabenów ani groźnego detergentu SLS (Sodium Lauryl Sulfate), o neutralnym, kwaśnym pH (więcej niż 3.9), a także zawierające w składzie kwas mlekowy. Substancja ta wytwarzana jest przez szczepy bakterii Lactobacillus, które w organizmie zdrowej kobiety występują w śluzie sromu i ścianek pochwy. Kwas mlekowy działa ochronnie na delikatny naskórek miejsc intymnych, łagodzi podrażnienia i chroni przed infekcjami. 

W żelu czy płynie do higieny intymnej należy także szukać antybakteryjnych i przeciwgrzybiczych naturalnych substancji, takich jak rumianek, nagietek, kora dębu, babka lancetowata, aloes, zielona herbata, przywrotnik czy macierzanka. W kwestii podmywania się nie należy przesadzać z częstotliwością: 1-2 razy dziennie w zupełności wystarczy. Jeśli przebywasz poza domem, możesz skorzystać z chusteczek do higieny intymnej – również zawierających kwas mlekowy. U dobrych zielarzy można dobrać bardziej zindywidualizowane kuracje z zestawami ziołowymi do obmywań, płukanek oraz nasiadówek leczniczych. 

Leczenie pacjentów z zespołem Sjogrena

Lekarzem zajmującym się leczeniem choroby jest doświadczony reumatolog, najlepiej w dobrej poradni reumatologicznej. Obecnie nie ma lekarstwa na opisywaną chorobę. Leczenie zwykle ma na celu łagodzenie objawów i zapobieganie lub minimalizowanie powikłań i uszkodzeń tkanek, takich jak powierzchnia oka. Kobiety w ciąży, u których stwierdzono zespół Sjögrena, wymagają specjalistycznej opieki. Ciężarnym niezbędny jest solidny monitoring serca płodu, gdyż przeciwciała mogą przechodzić przez łożysko i wywołać u dziecka wrodzony blok serca. W leczeniu uwaga jest skupiona na ochronie narządu wzroku, między innymi poprzez stosowanie tzw. sztucznych łez, składających się z metylocelulozy albo alkoholu poliwinylowego. Niekiedy stosuję się pilokarpinę, chlorochinę a czasem glikokortykosteroidy lub inne leki immunosupresyjne. 

Leczenie zespołu Sjögrena wymaga współpracy wielu specjalistów, nie tylko reumatologa czy ginekologa. Ochrona narządu wzroku to głównie stosowanie „sztucznych łez” - ich rodzaj i częstość stosowania musi określić okulista, który powinien monitorować leczenie. Objawy ze strony poszczególnych układów wymagają często stosowania silnie działających leków immunosupresyjnych i leczenia szpitalnego. Nie znamy naukowo przyczyny zespołu Sjögrena i nie możemy go zwykle jeszcze całkowicie wyleczyć. Zwalczamy tylko jego objawy u pacjentów i zapobiegamy powikłaniom. Chorzy z tym zespołem wymagają zwykle stałego monitorowania, obserwacji zmian gruczołowych, kontroli wielkości ślinianek, węzłów chłonnych, śledziony, powtarzania badań laboratoryjnych. Nie można całkowicie wyleczyć chorych z zespołem Sjögrena, ale trzeba pamiętać o częstej kontroli okulistycznej i starać się chronić oczy (odpowiednie szkła korekcyjne, unikanie kontaktu z pyłem, zadymionych pomieszczeń, zgodne z zaleceniami okulisty stosowanie odpowiednich kropli czy innych leków). Bardzo ważna u chorych z zespołem Sjögrena jest rezygnacja z palenia tytoniu. Konieczna jest częsta kontrola stanu zębów, ponieważ bardzo szybko dochodzi do próchnicy, a nawet do gwałtownego wyniszczenia wielu zębów w krótkim czasie. Wytwarzanie śliny można pobudzać, żując bezcukrową gumę. Z uwagi na zagrożenie nowotworem - chłoniakiem - przydatna i pomocna jest stała obserwacja objawów prowadzona przez chorego, lekarza rodzinnego i odpowiednich specjalistów. 

Współcześnie prezentowane są międzynarodowe zalecenia postępowania z chorymi z zespołem Sjögrena, uwzględniające skrajne sytuacje — od objawów suchości i leczenia objawowego po ciężkie zmiany narządowe i leczenie immunosupresyjne. W pierwszym przypadku może wystarczyć stosowanie leków nasilających wydzielanie łez, śliny, sztucznych łez, kremów nawilżających, leków mukolitycznych. Dalszy krok w terapii to leki immunosupresyjne, znane z leczenia innych chorób reumatycznych, jak metotreksat czy azatiopryna. Jeśli dochodzi do nasilonych zmian narządowych, trzeba sięgnąć po takie leki, jak cyklofosfamid, glikokortykosteroidy w dużych dawkach, immunoglobuliny, leki biologiczne, rytuksymab — przeciwciało anty CD20, a także zabiegi plazmaferezy, czyli oczyszczania osocza. W przypadku, gdy mamy do czynienia z wtórnym zespołem Sjögrena, leczenie jest skupione na chorobie podstawowej, np. RZS, oraz stosuje leki zmniejszające nasilenie suchości. 

Od niedawna coraz częściej stosuje się tzw. leczenie biologiczne. Wykorzystywany w nim rituksymab wiąże się z pewnymi receptorami, które są markerami limfocytów B, i zmniejsza w ten sposób aktywność białych krwinek. 

W przypadku problemu z suchymi oczami należy:

+ unikać miejsc suchych, klimatyzowanych, zadymionych lub wietrznych;

+ unikać czytania, oglądania telewizji lub oglądania ekranów przez długi czas;

+ nosić okulary przeciwsłoneczne lub okulary z bocznymi osłonami, które pomagają powstrzymać wiatr przed wysuszeniem oczu;

+ unikać leków, które mogą powodować suchość oczu;

+ używać kropli do oczu, które utrzymują oczy w stanie mokrym („sztuczne łzy”). Przy częstym stosowaniu należy unikać kropli zawierających środki konserwujące, ponieważ zbyt często aplikowane, mogą uszkodzić oczy;

+ jeśli powyższe środki samopomocy nie pomagają, lekarz może zalecić stosowanie leków stymulujących wytwarzanie śliny i łez (np. pilokarpina) lub zabieg blokady kanałów łzowych, który za pomocą maleńkich zatyczek ma zapobiec odpływowi łez.

W przypadku problemu z suchością w ustach należy:

+ dbać o odpowiednią higienę jamy ustnej - w tym mycie zębów pastą z fluorem dwa razy dziennie i przeprowadzanie kontroli dentystycznych, co najmniej raz na sześć miesięcy;

+ unikać słodkiego jedzenia i napojów, a także przekąsek między posiłkami;

+ stosować antybakteryjny płyn do płukania jamy ustnej;

+ pić dużo wody (małymi łykami, po kilka łyków jednorazowo);

+ regularnie żuć bezcukrową gumę do żucia lub ssać kostki lodu;

+ używać balsamu do ust, jeśli usta są suche i popękane;

+ generalnie unikać alkoholu w każdej postaci;

+ rzucić palenie papierosów oraz marihuany, jeśli się dotąd pali lub popala;

+ unikać leków, których skutki uboczne mogą powodować suchość w ustach;

+ istnieją również produkty apteczne, które pomagają utrzymać wilgoć w jamie ustnej - znane jako substytuty śliny. Dostępnych jest kilka różnych rodzajów, w tym: spraye, pastylki (lecznicze słodycze) i żele. Ponieważ te produkty nie pomagają zapobiegać infekcjom jamy ustnej w taki sam sposób jak ślina, nadal ważne jest, aby dbać o higienę jamy ustnej.

Objawy zapalenia stawów często leczy się łagodząc dolegliwości aspiryną, paracetamolem i innymi niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi. Niekiedy konieczne jest włączenie leków immunosupresyjnych i glikokortykosteroidów. Nie wszyscy chorzy mają od początku objawów postawione właściwe rozpoznanie. Zdarza się, że przez wiele lat krążą między poszczególnymi specjalistami, okulistami, laryngologami, ginekologami, dentystami, hematologami, dermatologami, nefrologami, neurologami, psychiatrami i innymi, którzy w pojedynkę mają zbyt małą wiedzę, aby zauważyć złożoną chorobę, która także nie musi mieć jednej pojedynczej przyczyny, a może być zespołem wieloprzyczynowym. Dopiero komplikacje skłaniają do dalszej diagnostyki. Dostrzegają je np. stomatolodzy z powodu nasilonej paradontozy, zapalenia śluzówek, okuliści — widząc nasilone objawy suchego oka, a nawet owrzodzenia rogówki. Niekiedy pacjent obserwowany jest z powodu hipergammaglobulinemii w poradni hematologicznej lub ma podejrzenie nietypowego przebiegu stwardnienia rozsianego, a ostatecznie okazuje się, że właściwym rozpoznaniem jest ZS. Charakterystyczna dla tej choroby wieloobjawowość nie ułatwia rozpoznania. 

Nieleczenie się z zespołu Sjögrena grozi przede wszystkim rozwinięciem poważnych powikłań narządowych, jak włóknienie płuc, uszkodzenie mięśnia sercowego, uszkodzenia poszczególnych obszarów mózgu, a w efekcie zaburzenia poznawcze i inne. Warto też pamiętać, że chorzy z zespołem Sjögrena mają nawet 40-krotnie większe ryzyko rozwoju chłoniaka (choć średnio 16 razy większe) niż reszta populacji. Zarówno objawy zespołu Sjögrena, jak i rozwijające się na jego tle chłoniaki postępują zwykle powoli i skrycie, co utrudnia wczesne rozpoznanie nowotworu i istotnie utrudnia jego skuteczne leczenie. Stąd rozpoznanie nawet łagodnej postaci choroby wymaga dalszej obserwacji. Do jego czynników prognostycznych należy m.in. przewlekłe powiększenie ślinianek, obecność krioglobulin, stwierdzenie czynnika reumatoidalnego w surowicy oraz obniżenie składowej C4 dopełniacza. 

Odpowiednie leczenie pozwala złagodzić dolegliwości towarzyszące zespołowi Sjögrena. Dlatego też wczesna diagnoza i wysoka jakość profesjonalnej opieki są niezwykle ważne dla pacjentów cierpiących na omawianą chorobę. Z uwagi na nieznaną przyczynę zespołu Sjögrena leczenie może być wyłącznie objawowe i polega na stosowaniu sztucznych łez, sztucznej śliny. Do łagodzenia dolegliwości bólowych w przypadku zmian w narządzie ruchu stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne. W cięższych postaciach konieczne bywa zastosowanie kortykosteroidów lub metotreksatu. W przypadku wtórnej postaci znaczącą poprawę może przynieść leczenie choroby podstawowej. Rokowanie jest zależne od nasilenia objawów i tego, w jakim stopniu zostały zaatakowane narządy wewnętrzne. W przypadku około 1% pacjentów dochodzi do rozwinięcia chłoniaka z limfocytów B w obrębie ślinianek lub skóry. 

Zespół Sjogrena – dodatkowe formy leczenia  

Inne formy leczenia – medycyna nie posiada oficjalnie na ich temat dokładnych danych klinicznych co do skuteczności działania przy zespole Sjogrena, chociaż pacjenci zgłaszają subiektywną poprawę zdrowia i samopoczucia po ich stosowaniu (zwykle przez dłuższy czas). Wartym wspomnienia bo szerzej znanym sposobem jest wzbogacenie diety w preparaty kwasu omega-3, który dzięki niewielkiemu działaniu przeciwzapalnemu może zmniejszać nasilenie objawów suchości. Niektórzy pacjenci twierdzą, że dobrze dobrane zabiegi akupunktury zmniejszają u nich objawy suchości oczu i jamy ustnej oraz w pochwie i sromie. 

Choroby autoimmunologiczne wedle medycyny tradycyjnej, w tym systemów takich jak chińska medycyna tradycyjna oraz indyjska i tybetańska ajurweda powiązane są z nadmiarem silnie autodestrukcyjnych emocji czyli z autoagresją emocjonalną, z kierowaniem niszczących emocji na siebie. Nadmierne poczucie winy, samobwinianie, silne wyrzuty sumienia, złość na siebie za coś, lękanie się siebie oraz o siebie, emocjonalne wyrzucanie sobie czegoś, nienawidzenie siebi - to wszystko jest podłożem autoagresji, włącznie ze skłonnościami samobójczymi. Owa autoagresja przybiera postać całkiem realnych fizycznych zaburzeń i dolegliwości, które mogą mieć postać różnych zaburzeń autoimmunologicznych. W terapiach alternatywnych zwraca się uwagę na osłabianie (oczyszczanie) tego podłoża autodestrukcyjnych emocji, w tym na emocjonalną terapię odreagowywania i wyrzucania emocji oraz naukę redukcji przeżywania takich emocji, które mogą być samoniszczące dla pacjentów. Sesje afirmacji lubienia siebie i swojego ciała, odpuszczania sobie tego co wydarzylo się w przeszłości, rozmaite oczyszczania sumienia z poczucia winy czy pokładów złości na siebie mogą być pomocne w tym sensie, że przyczyniają się do zmniejszenia siły zaburzeń, zmniejszenia intensywności objawów lub nawet do ich wycofania. Psychoterapia emocjonalna jest jedną z podstawowych metod wspomagania leczenia z chorób autoimmunologicznych. 

Gardło, wargi, ślinianki, migdałki, język, przełyk, dziąsła, tkanka podskórna należą do obiegu systemu Śledziona-Trzustka wedle tradycyjnej medycyny chińskiej. W dodatku częste oddawanie moczu w nocy, upławy u kobiet, suche i popękane wargi, zaflegmienie śluzówek, zaburzenia hormonalne, stany zapalne zatok nosowych, osłabienie i zmęczenie kończyn, zimne stopy i dłonie, obrzęk dziąseł, wrażliwość gardła, drętwienie kończyn, zmiany na powiekach, uczucie zmęczenia po posiłku, choroby ślinianek przyusznych, parodontoza - to objawy zaburzonej energii (Qi, Ki) w układzie meridianu Śledziony-Trzustki. Zwykle okazuje się, że Śledziona (rozumiana bardziej jako system energetyczny z punktami jej meridianu) jest osłabiona i trzeba podjąć stosowne zabiegi terapeutyczne na meridianie Śledziony-Trzustki oraz jej energetycznym partnerze meridianie Żołądkowym. W tradycyjnej medynie chińskiej już od ponad 4 tysięcy lat śledziona (układ śledziony i trzustki) uważana jest za jeden z najważniejszych narządów i systemów energetycznych, który odpowiada za prawidłowy przepływ energii życiowej i stan zdrowia. 

Zgodnie z zasadami medycyny chińskiej wsparcie śledziony wymaga jej ogrzania. Dlatego codziennie - nawet latem - warto zjeść co najmniej 2 ciepłe posiłki, w tym jeden przed południem, co pomaga regenerować zarówno śledzionę, jak i nerki. Regularne ciepłe posiłki pozwalają również pokonać ochotę na słodycze, która bywa symptomem braku równowagi w organizmie oraz zaburzonej pracy tych narządów należących do elementu Ziemi (śledziona-trzustka i żołądek). Zgodnie z ideą medycyny chińskiej oraz także ajurwedy wyciszająca medytacja lub relaksacja w ciszy wzmacnia cały układ odpornościowy i organizm człowieka, a szczególnie śledzionę. Narząd ten jest istotnym zbiornikiem witalności, prany, czyli życiowej energii Qi (Chi, Ki), a poprzez świadome i płynne oddychanie pobieramy z powietrza więcej tej energii, która może następnie zasilić wszystkie układy organizmu. Również proste ćwiczenia oddechowe pomagają wzmocnić siły życiowe i układ odpornościowy oraz wspomagają gromadzenie energii Chi w brzuchu, śledzionie i szpiku kostnym. Najważniejsze, aby wykonywać je z wyczuciem i stopniowo wchodzić w kontakt z własnym oddechem. 

Kasztany jadalne wspierają pracę śledziony, nerek i żołądka, zwiększają wytrzymałość ścięgien i przepływ energii. Najłatwiej kupić suszone kasztany, które można dodawać je do deserów, traktować jak przekąskę albo upiec. Również miód kasztanowy wykazuje pozytywny wpływ na zdrowie - dzięki dużej zawartości flawonoidów i garbników działa m.in. przeciwzapalnie, przeciwbakteryjnie i przeciwutleniająco. Stosowany głównie jako remedium na mdłości imbir jest nie tylko aromatyczną przyprawą, ale i rozgrzewającą śledzionę rośliną wykorzystywaną w lecznictwie ludowym. Aby wzmocnić śledzionę, warto sięgać również po inne przyprawy, które ułatwiają trawienie, rozgrzewają i ułatwiają wydalanie toksyn, a należą do nich kurkuma, czarny pieprz czy ziele angielskie. Osoby z osłabioną śledzioną powinny spożywać makarony i inne produkty mączne wyłącznie w towarzystwie sosów jarzynowych z dodatkiem rozgrzewających przypraw (imbir, kurkuma, cynamon). Ta sama zasada dotyczy białego ryżu, przy czym brązowy ryż jest znacznie bardziej wskazany, podobnie jak makarony z mąki razowej. 

Lepszym rozwiązaniem dla śledziony będzie zastąpienie makaronu kaszami, które są lekkostrawne, łatwo przyswajalne, bogate w składniki mineralne i witaminy (zwłaszcza z grupy B), nie zakwaszają organizmu i doskonale sprawdzają się w terapii osłabienia i wychłodzenia jego, wzmacniając śledzionę, nerki, trzustkę i żołądek. Sięgamy zatem przede wszystkim po kaszę jaglaną (szczególnie przy chorobach żołądka, trzustki i jelit), jęczmienną (doskonale rozgrzewa i oczyszcza organizm) lub gryczaną. Od strony fitoterapii czyli ziołolecznictwa można dla wzmocnienia śledziony przygotować ziołową mieszankę, składającą się z korzenia arcydzięgla, liści pokrzywy, kwiatostanu kocanki, koszyczków rumianku, ziela dziurawca, ziela glistnika i owocu kopru włoskiego (każdy składnik po 50 gram). Pij ją 3 razy dziennie po szklance naparu z łyżki stołowej ziół mieszanki na 30 minut po posiłku. Składniki tej mieszanki używane samodzielnie również przynoszą dobre efekty, zatem możemy te zioła pojedynczo używać jako herbatek do picia. Kuracje zielarskie zwykle stosujemy w cyklach trwających przynajmniej sześć tygodni do dwóch miesięcy, jeśli chcemy zobaczyć jakieś wyraźne efekty poprawy (po cyklu robimy dwa tygodnie przerwy i powtarzamy cykl w wypadku wspomagania się ziołami przeciwko chorobom chronicznym czy przewlekłym). 

Korzenie Panax ginseng (żeń szeń) od wieków stosowane są w celu przywrócenia oraz wzmożenia witalności, ale także poprawy samopoczucia i funkcji poznawczych. Ekstrakty żeń-szenia właściwego działają tonizująco i likwidują zmęczenie towarzyszące zaburzeniom pracy śledziony i układu pokarmowego. Zamiast herbaty lepsze są napary z majeranku, cykorii, mięty, bazylii, kopru włoskiego. Możemy z ziół stosować śledziennicę, listki glistnika, przetacznik. Do potraw dodajemy młode listki krwawnika, babki, szałwii, pokrzywy. Przypominam, że Śledziona źle znosi wilgoć i zimno, więc jogurty czy słodkie, mleczne desery nie będą jej służyły. Unikamy potraw surowych (surowe owoce i warzywa, soki), przetworzonych (konserwy) i mrożonych. 

Medycyna naturalna całkiem dobrze radzi sobie z łagodzeniem objawów zespołu Sjögrena, w tym suchości oczu. Olej kokosowy, dobrze znany wszystkim amatorom zdrowej kuchni, może przyczyniać się do lepszej pracy ślinianek i kanalików łzowych. Potwierdzają to sami chorzy: niektórzy twierdzą, że jakość ich życia dzięki olejowi kokosowemu poprawiła się aż o 80%, co jest zdumiewające. Olej kokosowy wykazuje działanie przeciwzapalne, co potwierdziło przeprowadzone w 2010 roku badanie na szczurach. Zwierzętom z obrzękiem zapalnym ucha podawano 1, 2 lub 4 mg/ml zawiesiny bezpośrednio do ucha, co przełożyło się na zmniejszenie stanów zapalnych adekwatnie do wielkości dawki. Inna grupa gryzoni była leczona z zapalenia łapek - podawane dawki 1, 2 lub 4 g na 1 kg masy ciała zwierzęcia również w tym przypadku osłabiły objawy choroby. Substancje zawarte w oleju kokosowym łagodzą stany zapalne, to w przypadku chorych na zespół Sjögrena przyczyniają się do ochrony narządów, nabłonka, ślinianek i kanalików łzowych przed atakiem ze strony białych krwinek. W efekcie organizm sprawniej funkcjonuje, a chory czuje się lepiej. 

Śledziona jest największym narządem układu limfatycznego i centrum energetycznym organizmu. Przez medycynę wschodnią uważana za jeden z najważniejszych narządów warunkujący ogólny stan zdrowia i przepływ energii w ciele. Według medycyny wschodniej ze śledzioną związana jest ślina. Jeść można maksymalnie 3-4 razy dziennie, bo więcej posiłków włącznie z przekąskami osłabia system śledziony. Terapie naturalne w wypadku wszystkich chorób autoagresywnych treningi i procesy uwalniania od emocji samoniszczących typu poczucie winy, samokrytyka i złość do siebie, a także dłuższe procesy afirmatywne z akceptacją siebie taką (takim) jaką (jakim) się jest, z lubieniem siebie i swojego ciała. 

Radzi się powszechnie aby przed zdecydowaniem się na jakikolwiek zabieg czy terapię z zakresu tzw. medycyny alternatywnej porozmawiać ze swoim lekarzem prowadzącym i poznać jego opinię na ten temat, aczkolwiek dobrze byłoby, aby konsultacja odbywała się w towarzystwie profesjonalnego lekarza naturoterapeuty (po odpowiednich studiach medycyny tradycyjnej i alternatywnej, jakie są dostępne w wielu cywilizowanych krajach). 

Gdzie szukać pomocy

Placówki medyczne, które prowadzą pacjentów z zespołem Sjögrena:

- Klinika Chorób Wewnętrznych, Chorób Tkanki Łącznej i Geriatrii Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego w Gdańsku,

- Mazowieckie Centrum Reumatologii i Osteoporozy w Warszawie,

- Narodowy Instytut Geriatrii, Reumatologii i Rehabilitacji w Warszawie.

Sjögren Europe — europejska federacja stowarzyszeń pacjentów z zespołem Sjögrena. 

Sjogren Syndrome: http://www.sjogrens.org/ 

LINKI 

Odwiedź Terapie Duchowe na portalu społecznościowym Facebook: 

https://pl-pl.facebook.com/Terapie.Duchowe