piątek, 7 lutego 2020

Zespół Suchości Sjögrena

Zespół suchości Sjögrena inaczej nazywany chorobą Mikulicza-Radeckiego (MD)  

Zespół Sjögrena, po łacinie syndroma Sjögreni czyli choroba Mikulicza-Radeckiego – to choroba autoimmunologiczna z grupy kolagenoz, w której uszkodzeniu ulegają komórki ślinianek oraz gruczołów łzowych. Nazwa choroby pochodzi od nazwiska Henrika Sjögrena (Sjögren, wym. oryg. [ˈɧøːˌɡreːn]), który opisał ten zespół dolegliwości w 1933, chociaż Jan Mikulicz-Radecki opisał zespół objawów już w latach 1888-1892. W roku 1970 odkryto związek zespołu Sjögrena z niedoborem kwasu askorbinowego. Zespół Sjögrena jest drugą co do częstości występowania chorobą autoimmunologiczną po reumatoidalnym zapaleniu stawów i podobnie jak większość kolagenoz częściej jest spotykany u kobiet. Stosunek liczby chorych kobiet do mężczyzn wynosi około 9:1. Częściej chorują osoby po czterdziestym roku życia, chociaż zdarzają się przypadki we wszystkich grupach wiekowych. Objawy suchości wywodzące się takich błon śluzowych jak: jamy ustnej, gałki ocznej, nosa, gardła, krtani i pochwy są kluczowymi objawami tej choroby, które powinny ukierunkować podejrzenie zespołu Sjögrena. 

Współczesna nazwa choroby pochodzi od szwedzkiego okulisty, Henrika Sjögrena, który w 1933 roku zbadał i opisał w swoim doktoracie pacjentki z objawami suchego oka i w większości z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Dopiero jednak przełożenie jego opracowania na język angielski i zwrócenie międzynarodowej uwagi na problem uczyniło Sjögrena sławnym i przyczyniło się do nadania nazwy chorobie. W historii poznania choroby jest też akcent polski, gdyż działający we Wrocławiu chirurg Jan Mikulicz-Radecki już w 1888 roku  opisał objawy suchości jamy ustnej i przewlekłe powiększenie ślinianek, co przez lata wiązano głównie z zespołem Sjögrena. Obecnie jednak opisane przez polskiego lekarza objawy odpowiadają obrazowi innej choroby autoimmunologicznej, a mianowicie chorobie IgG4-zależnej. Podstawowym problemem, z jakim zmagają się chorzy na zespół Sjogrena, jest suchość oczu, skóry lub błon śluzowych w nosie, gardle, pochwie. 

Zespół Sjögrena jest zaburzeniem autoimmunologicznym, które atakuje błony śluzowe, a także kanały łzowe i gruczoły ślinowe, ale może również wpływać na inne narządy, takie jak nerki, żołądek, jelita, naczynia krwionośne, płuca, wątroba, trzustka, a także na nerwy i stawy. U większości osób z zespołem Sjögrena suchość oczu i suchość w jamie ustnej są dominującymi objawami, a ogólny stan zdrowia i długość życia są w dużej mierze niezmienione. Zespół Sjögrena występuje w postaci pierwotnej (proces samoistny) lub wtórnej (towarzyszy innej chorobie autoimmunologicznej - często reumatoidalnemu zapaleniu stawów, toczniowi lub innym chorobom układowym tkanki łącznej). Trudno ocenić, jak często występuje zespół Sjögrena, acz mówi się o kilku procentach w populacji, jednak obliczenia mogą być znacznie niedoszacowane, ponieważ w przypadku łagodnego przebiegu choroby diagnoza może w ogóle nie zostać postawiona, a leczone są tylko objawy poszczególnych składników całego zespołu chrobowego. Zespół Sjögrena to układowa choroba tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym, dotycząca w większości kobiet, a szczyt zachorowań przypada na po 40-tym roku życia. 

Ocenia się, że pierwotny zespół Sjögrena występuje u 0,01 - 4% populacji (lub od 0,5% do 5%). Podobnie jak wiele innych ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej, występuje on częściej u kobiet niż u mężczyzn (90% przypadków to chore kobiety). Konkretna przyczyna tej różnicy jest nieznana, ale prawdopodobnie wiąże się z działaniem hormonów płciowych na funkcję układu odpornościowego. Zespół ten występuje częściej u pań w okresie menopauzy i po menopauzie, chociaż obecnie istnieją dowody na to, że niektórzy pacjenci mogą mieć skazę autoimmunologiczną na wiele lat przed wystąpieniem dolegliwości związanych z przekwitaniem. Nieprawidłowa ciąża, tak jak ma to miejsce w toczniu rumieniowatym noworodków, może być początkowym objawem skazy autoimmunologicznej matki. Dyspareunia (ból podczas stosunku) i chroniczne zmęczenie to inne, ważne dolegliwości, które także mogą mieć podłoże w zespole Sjögrena.